前頭側頭型認知症（FTD）とは

前頭側頭型認知症（FTD）の95％以上はピック病

前頭側頭型認知症（FTD）には、前頭葉変性型（FTD-FLD）、ピック型（ピック病）、運動ニューロン疾患型（FTD-MND）の3つがあります。臨床的には全体の95％以上をピック病が占めるため、前頭側頭葉型認知症は、ほぼピック病に相当すると考えてよいでしょう。

ピック病は、前頭葉や側頭葉に限定して萎縮がみられる、進行性の認知症です。アルツハイマー型認知症（ATD）とは異なり、老人斑や神経原線維変化は、あまりみられません。

変性した神経細胞内には、リン酸化したタウタンパクを主成分とする異常構造物「ピック球（ピック小体ともいわれる）」が出現します。ピック球がみられるのは、ピック病全体の約半数ですが、その有無による、臨床的な差はないとされています。

ピック病における脳の病理

ピック病では、脳の前頭葉と側頭葉に限定した萎縮がみられます。萎縮の程度に左右差があるのが特徴で、通常、優位半球（一般的に左半球）のほうが強く萎縮します。

ピック病のポイント①<br>前頭葉、側頭葉が萎縮し、脳溝が開く

脳溝（脳のひだ）が広がって、脳回（脳の溝と溝のあいだの膨らみ）が細く、先が尖った形になります。脳回がナイフの刃のように鋭くなることから、「ナイフの刃状萎縮」とよばれます。

さらに、前頭葉の底面「眼窩面（がんかめん）」が萎縮し、前頭葉と側頭葉を分ける溝「外側溝（がいそくこう）」が大きく開きます。

ピック病のポイント②<br>後方連合野、大脳辺縁系、大脳基底核への抑制が外れる

思考・判断の中枢であり、脳全体の司令塔である前頭葉の機能が低下することで、視覚・触覚・聴覚などをつかさどる「後方連合野」、記憶・本能・自律神経をつかさどる「大脳辺縁系」、運動・認知・感情などをつかさどる「大脳基底核」に対するコントロールがきかなくなります。その結果、多様な異常行動や精神症状が現れます。これを「脱抑制（だつよくせい）」といい、ピック病の特徴のひとつです。

ピック病における神経細胞の変性

神経細胞内にピック球が出現しますが、それが確認できるのは、ピック病全体の半数程度です。ピック球は、アルツハイマー型認知症（ATD）におけるタングルと同様、繊維状のタウタンパクが凝集したもので、それが球状に蓄積します。

また、神経細胞の中に、顆粒を含む空砲である「顆粒空砲変性」も増加します。

さらに、神経細胞そのものが膨らみ、丸みを帯びて大きくなる「膨化（ぼうか）」という現象も起こります。