その他の二次性認知症とその症状

投稿日：2023.06.08

認知症の種類と特徴

二次性認知症の代表といえば、脳血管性認知症（VaD）ですが、ほかにも、過剰な髄液や血腫、腫瘍に脳が圧迫されて、認知症を発症することがあります。ここでは、さまざまな二次性認知症とその症状を紹介します。

もくじ: 手術で治せる認知症の代表疾患「正常圧水頭症（NPH）」; 高齢者や飲酒する男性に多い「慢性硬膜下血腫（CSH）」; 認知症を引き起こすその他の全身性疾患

手術で治せる認知症の代表疾患「正常圧水頭症（NPH）」

正常圧水頭症（NPH：normal pressure hydrocephalus）は、脳内を満たす髄液が過剰になり、脳が圧迫されて起こる疾患です。病気が原因で起こるものを続発性正常圧水頭症、原因不明のものを特発性正常圧水頭症とよびます。

正常圧水頭症（NPH：normal pressure hydrocephalus）の脳では、脳脊髄液の吸収障害により、両側の外側溝（がいそくこう）と両脳室が拡大します。脳頭頂部とクモ膜下腔が狭く小さくなり、脳が圧迫されます。

発症すると、「歩行障害（すり足）」、「認知機能障害」、「尿失禁」という3大症状が順に現れ、数カ月間で急速に進行します。記憶障害や見当識障害は比較的軽いですが、「思考力や注意力低下」、「実行機能障害」、「無関心」といった症状が目立ちます。

脳のダメージが少ない段階なら、根治することも可能です。治療法としては、脳室にたまった髄液を、チューブを介して腹腔などへ流す「シャント手術」が有効です。少量の髄液を腰椎から排出する「タップテスト」で症状が改善すれば、手術の効果が期待できます。

特発性正常圧水頭症（iNPH）の診断基準

ガイドラインでは、possible（疑いあり）、probable（ほぼ確実）、definite（確定）の3段階に分けて基準が示されています。

possible iNPH特発性正常圧水頭症の疑いあり

60歳以降に発症
歩行障害、認知機能障害、尿失禁の1つ以上がある
Evans index（※）＞0.3 の脳室拡大
他の疾患では症状を説明できない
脳室拡大をきたす先行疾患がない

probable iNPH特発性正常圧水頭症ほぼ確実

上記1～5を満たす
脳脊髄液圧200mH2O以下
タップテストあるいはドレナージテストで症状が改善

definite iNPH　特発性正常圧水頭症確定

シャント術により症状が改善

※Evans index…脳を水平断でみたときの脳室拡大度の目安。「側脳室前角の左右幅÷大脳の最大左右幅」によって求められる
『特発性正常圧水頭症診察ガイドライン［第2版］』日本正常圧水頭症学会・特発性正常圧水頭症診療ガイドライン作成委員会編、2011より引用

高齢者や飲酒する男性に多い「慢性硬膜下血腫（CSH）」

慢性硬膜下血腫（CSH：chronic subdural hematoma）は、頭部外傷が原因でクモ膜と硬膜のあいだに血腫（血液の固まり）ができ、脳が圧迫される疾患です。60歳以上の高齢者や、大量の飲酒習慣のある男性が多いです。また、すでに認知症を発症していて脳が萎縮していると、血腫を生じやすく、発見も遅れやすいので注意が必要です。

通常、頭部外傷の3週間～3カ月後に「頭痛」や「片麻痺」、「意欲低下」、「見当識障害」などの症状が現れます。ただ、軽くぶつけた程度の衝撃でも起こるため、外傷との因果関係を確認できないケースもあります。

血腫が小さい場合は、自然と吸収されることもありますが、そうでなければ、血腫を取り除く手術を行います。脳のダメージが軽いうちに血腫を除去できれば、脳機能を回復することも可能です。ゆっくり進行する認知症は「脳腫瘍」の疑いあり

脳腫瘍（brain tumor）には、はじめから脳内に発生する原発性のものと、他臓器由来の転移性のものがあります。割合として圧倒的に多いのは、肝がんや肺がんなどの転移性脳腫瘍です。

症状は腫瘍ができた部位によって、さまざまです。「頭痛」、「けいれん発作」、「片麻痺」、「失語」などのほか、「歩くときにフワフワする」といった浮遊感を訴えるケースも多いです。

認知症の症状としては、記憶障害よりも、行動の計画・立案・実行ができなくなる「実行機能障害」や、言葉がうまく出てこない「失語」、基本動作に支障が出る「失行」などが多くみられます。

進行はアルツハイマー型認知症（ATD）に比べるとやや遅めです。ただし、突然発症したり、急速に進行する例もあります。100万人にひとりの難病「クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）」

クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD：Creutzfeld-jekob disease）は、小脳、脳幹、大脳にプリオンという異常なタンパク質が蓄積する、原因不明の神経変性疾患です。ほとんどは孤発性で、発生率は100万人にひとりとまれですが、感染症を持つのが大きな特徴です。国が指定する特定疾患（難病）のひとつでもあります。

発病すると「食欲低下」、「不安」、「倦怠感」、「視覚異常」などの不定愁訴が多くなります。その後、急速に認知症が進行するとともに、手足や顔がピクピク動く「ミオクローヌス」、発話がスムーズにできない「構音障害」、「歩行障害」などが現れます。やがて、自発的な運動や発語がない「言無動状態」となり、1年以内で死に至ります。

脳の萎縮はさほど強くありませんが、脳波や髄液検査で特徴的な初見が現れます。