進行性非流暢性失語(PNFA)の診断基準および症状と経過
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進行性非流暢失語(PNFA:progressive nonfluent aphasia)は会話の障害を主症状とする認知症です。意味性認知症(SD)との違いは、言葉の意味は理解できるが、発話がうまくできず、どもりがちになる点です。ここでは、進行性非流暢失語(PNFA)の主な症状と経過を紹介します。
病理ではなく、言葉の復唱テストで診断されることが多い疾患
進行性非流暢失語(PNFA)とは、発音に支障が出る、進行性の失語状態をいいます。もうひとつの失語状態である意味性認知症(SD)と同様、症状診断による疾患名です。
病理的には、左の前頭葉後部を中心に萎縮がみられます。タウタンパクの蓄積で起こる、進行性核上性麻痺(しんこうせいかっくじょうせいまひ)や大脳皮質基底核変性症(だいのうひしつきていかくへんせいしょう)を発症している場合もあります。
言葉の意味は理解できるが、発語がたどたどしく、どもるようになる「構音障害」が主症状です。文節が短く、話し方は遅くなります。また、耳で聞いた言葉を、そのまま復唱することができなくなります。
患者本人に病気の自覚(病識)があるのが特徴で、これにより、仰うつ傾向を示すこともあります。行動異常も現れますが、意味性認知症(SD)に比べるとまれです。進行にともなってピック病に移行する率も、低くなっています。
進行性非流暢性失語(PNFA)の臨床診断基準
進行性非流暢失語(PNFA)は、スムーズに話せなくなることが中心的な症状で、復唱や読み書きの障害も現れます。言葉の意味は理解でき、認知機能障害は軽度です。
臨床プロフィール(主要な臨床症状の概略)病初期から全病期を通じて、言語表出面の障害が主な症状です。他の認知機能は障害されないか、障害されても軽度にとどまります。
1. 中核症状(基本的な症状)
潜伏性の発症と緩徐な進行
非流暢な自発話であり、失文法(※1)、音韻性錯誤、失名辞(※2)の少なくとも一項目を伴う
2. 支持的症状(よくみられるが、疾患特異性の低い症状)
発話および言語
1)吃、口部失行(※3)
2)復唱の障害
3)失読、失書(※4)
行動
1)発症早期には社会的なスキル(対人関係や接触性)は保持される
2)晩期には前頭側頭型認知症(ピック病)に類似した行動障害を示す
身体症状
晩期に病巣と対側の原始反射、無動、筋強剛、振戦がみられる
検査所見
1)神経心理学的検査所見:
重度の健忘または視空間認知障害を伴わない非流暢性失語
2)脳波所見:
正常または非対称性の徐波化
3)脳画像所見(構造画像/機能画像):
優位半球(通常は左半球)に優位な非対称性の異常所見
※1 失文法…文法にのっとった正しい文を話せなくなる失語症状
※2 失名辞…固有名詞が出てこなくなる失語症状
※3 口部失行…発話のために口や舌を動かすことがうまくできなくなる障害
※4 失読、失書…文字の読み書きができなくなる失語症状
「Frontotemporal lobar degeneration:a consensus on clinical diagnostic criteria.」Neary D, et al. 1998より引用/日本語訳は『アクチュアル 脳・神経疾患の臨床 認知症 神経心理学的アプローチ』辻 省次総編集、河村 満専門編集、2012
失語症候群の新分類「原発性進行性失語(PPA)」
進行性非流暢失語(PNFA)と意味性認知症(SD)は、前頭側頭葉変性症(FTLD)の下位分類として位置付けられています。しかし、これら以外にも進行性失語の症例群が報告されており、近年、病理学的な特徴もかなり明らかになってきました。
そこで、進行性失語の疾患群を新たに「原発性進行性失語(PPA:ピーピーエー)」として、国際的に統一する動きが出てきています。
PPAによる分類では、従来の進行性非流暢失語(PNFA)に相当する「非流暢性/失文法型」、意味性認知症(SD)に相当する「意味型」があります。さらに、2004年に「語減少型(ロゴぺニック型)」が加わり、3分類になっています。ロゴぺニック型は、よく使う言葉や物の名前が出てこない「喚語困難」や、聞いた言葉を復唱できない「復唱障害」が特徴的な症状です。それぞれの型の特徴は下図のとおりです。