進行性非流暢性失語（PNFA）の診断基準および症状と経過

病理ではなく、言葉の復唱テストで診断されることが多い疾患

進行性非流暢失語（PNFA）とは、発音に支障が出る、進行性の失語状態をいいます。もうひとつの失語状態である意味性認知症（SD）と同様、症状診断による疾患名です。

病理的には、左の前頭葉後部を中心に萎縮がみられます。タウタンパクの蓄積で起こる、進行性核上性麻痺（しんこうせいかっくじょうせいまひ）や大脳皮質基底核変性症（だいのうひしつきていかくへんせいしょう）を発症している場合もあります。

言葉の意味は理解できるが、発語がたどたどしく、どもるようになる「構音障害」が主症状です。文節が短く、話し方は遅くなります。また、耳で聞いた言葉を、そのまま復唱することができなくなります。

患者本人に病気の自覚（病識）があるのが特徴で、これにより、仰うつ傾向を示すこともあります。行動異常も現れますが、意味性認知症（SD）に比べるとまれです。進行にともなってピック病に移行する率も、低くなっています。

進行性非流暢性失語（PNFA）の臨床診断基準

進行性非流暢失語（PNFA）は、スムーズに話せなくなることが中心的な症状で、復唱や読み書きの障害も現れます。言葉の意味は理解でき、認知機能障害は軽度です。

臨床プロフィール（主要な臨床症状の概略）病初期から全病期を通じて、言語表出面の障害が主な症状です。他の認知機能は障害されないか、障害されても軽度にとどまります。

 1. 中核症状（基本的な症状）

潜伏性の発症と緩徐な進行
非流暢な自発話であり、失文法（※1）、音韻性錯誤、失名辞（※2）の少なくとも一項目を伴う

2. 支持的症状（よくみられるが、疾患特異性の低い症状）

発話および言語
1）吃、口部失行（※3）
2）復唱の障害
3）失読、失書（※4）

行動
1）発症早期には社会的なスキル（対人関係や接触性）は保持される
2）晩期には前頭側頭型認知症（ピック病）に類似した行動障害を示す

身体症状
晩期に病巣と対側の原始反射、無動、筋強剛、振戦がみられる

検査所見
1）神経心理学的検査所見：
重度の健忘または視空間認知障害を伴わない非流暢性失語
2）脳波所見：
正常または非対称性の徐波化
3）脳画像所見（構造画像／機能画像）：
優位半球（通常は左半球）に優位な非対称性の異常所見

※1 失文法…文法にのっとった正しい文を話せなくなる失語症状
※2 失名辞…固有名詞が出てこなくなる失語症状
※3 口部失行…発話のために口や舌を動かすことがうまくできなくなる障害
※4 失読、失書…文字の読み書きができなくなる失語症状
「Frontotemporal lobar degeneration：a consensus on clinical diagnostic criteria.」Neary D, et al. 1998より引用／日本語訳は『アクチュアル　脳・神経疾患の臨床　認知症 神経心理学的アプローチ』辻 省次総編集、河村 満専門編集、2012

失語症候群の新分類「原発性進行性失語（PPA）」

進行性非流暢失語（PNFA）と意味性認知症（SD）は、前頭側頭葉変性症（FTLD）の下位分類として位置付けられています。しかし、これら以外にも進行性失語の症例群が報告されており、近年、病理学的な特徴もかなり明らかになってきました。

そこで、進行性失語の疾患群を新たに「原発性進行性失語（PPA：ピーピーエー）」として、国際的に統一する動きが出てきています。

PPAによる分類では、従来の進行性非流暢失語（PNFA）に相当する「非流暢性／失文法型」、意味性認知症（SD）に相当する「意味型」があります。さらに、2004年に「語減少型（ロゴぺニック型）」が加わり、3分類になっています。ロゴぺニック型は、よく使う言葉や物の名前が出てこない「喚語困難」や、聞いた言葉を復唱できない「復唱障害」が特徴的な症状です。それぞれの型の特徴は下図のとおりです。